Une nutrition adéquate est cruciale pour les patients atteints de la maladie de Charcot. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les patients perdent progressivement leur capacité à mâcher ou à avaler facilement.
Dans le même temps, les muscles abdominaux et pelviens s’affaiblissent. Les patients perdent souvent la capacité et le désir de manger, faisant de la malnutrition un problème courant.
La reconnaissance du fait qu’une intervention nutritionnelle agressive est primordiale chez les patients atteints de la maladie de Charcot a suscité d’ardents efforts de recherche visant à élucider la valeur thérapeutique potentielle de la supplémentation alimentaire.
Qu’est-ce que la maladie de Charcot ?
La sclérose latérale amyotrophique ou SLA (en anglais, amyotrophic lateral sclerosis ou ALS), également appelée, dans le monde francophone, maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative des motoneurones de l’adulte.
Aux États-Unis, elle est également nommée « maladie de Lou Gehrig », du nom d’un joueur de baseball renommé, mort de cette maladie en 1941.
La maladie de Charcot est caractérisée par une dégénérescence progressive des motoneurones du cortex cérébral avec destruction consécutive du faisceau pyramidal (atteinte du premier motoneurone) et de ceux de la corne antérieure de la moelle épinière avec destruction des unités motrices associées (atteinte du deuxième motoneurone).
Elle provoque une paralysie progressive de l’ensemble de la musculature squelettique des membres, du tronc (y compris les muscles respiratoires) et de l’extrémité céphalique.
La cause de la maladie de Charcot est inconnue. Elle touche les deux sexes et son incidence augmente avec l’âge à partir de 40 ans.
Vitamines et minéraux
1. Vitamine B12 (méthylcobalamine)
Tandis que des doses intramusculaires ultra-élevées (25 mg par jour pendant 4 semaines) de méthylcobalamine (une forme de vitamine B12) ralentissent la fonte musculaire, de faibles taux de vitamine B12 ont été associés à des lésions nerveuses chez de nombreux modèles animaux.
L’un des principaux problèmes associés aux faibles taux de vitamine B12 est l’augmentation des taux d’acide méthylmalonique (AMM), toxique pour les neurones. De faibles taux de vitamine B12 sont également associés à des nerfs périphériques dysfonctionnels, qui peuvent être exacerbés par la maladie de Charcot.
La vitamine B12 peut également prévenir les dommages aux nerfs ophtalmiques en réduisant les taux d’acide méthylmalonique et d’homocystéine, ces deux facteurs étant associés à des dommages oxydatifs. De faibles taux de vitamine B12 ont également été associés à la dégénérescence neuronale dans d’autres modèles.
2. Zinc
Les mutations du gène cuivre / zinc superoxyde dismutase (SOD) sont responsables de 2 à 3% des cas de sclérose latérale amyotrophique. Ces mutations ont pour résultat que l’enzyme SOD a une affinité réduite pour le zinc.
En fait, la perte de zinc de la SOD1 a pour conséquence que le cuivre restant dans la SOD1 devient extrêmement toxique pour les motoneurones. La modification des taux de zinc dans le cerveau est actuellement à l’étude pour traiter de nombreuses maladies du système nerveux, y compris la maladie de Charcot.
Cependant, une étude menée à l’Institut Linus Pauling, aux Etats-Unis, a révélé que de fortes doses de zinc inhibaient l’absorption du cuivre, ce qui peut entraîner une anémie.
Dans cette étude, les chercheurs ont ajouté une petite dose de cuivre aux modèles SLA animaux recevant du zinc et ont découvert que le cuivre empêchait la mort précoce associée à de fortes doses de zinc.
En résumé, l’ajout d’une petite quantité de cuivre à l’alimentation des sujets a permis d’éviter cette anémie mortelle, suggérant qu’une supplémentation modérée en zinc combinée à de petites quantités de cuivre pourrait aider à prévenir la mort neuronale dans la maladie de Charcot.
Suppléments à base de plantes
1. Ginseng
Dans un modèle animal de maladie de Charcot, il a été démontré que le ginseng retardait considérablement l’apparition des symptômes de la SLA.
Un extrait de la plante de ginseng appelé ginsénoside a également été trouvé pour augmenter l’expression de SOD1.
Le ginseng et ses extraits pourraient également protéger les neurones moteurs de l’apoptose et des lésions membranaires, contribuant ainsi à ralentir la progression de la maladie de Charcot.
2. Ginkgo biloba
Le ginkgo biloba possède des propriétés antioxydantes. En outre, il a été démontré qu’il favorisait une fonction mitochondriale saine.
Au cours d’une étude in vitro, il a été prouvé qu’il protégeait contre l’excitotoxicité induite par le glutamate. Le ginkgo biloba a également réduit la perte de poids chez un modèle murin de SLA.
L’extrait de ginkgo biloba protège les neurones de la mort par stress oxydatif.
Autres compléments alimentaires
1. Coenzyme Q10
La coenzyme Q10 (CoQ10) agit en tant qu’antioxydant et est essentielle au bon fonctionnement des mitochondries.
Des études chez l’homme ont montré que les patients atteints de la maladie de Charcot avaient un pourcentage plus élevé de CoQ10 (ubiquinone) oxydée, une condition attribuée par les chercheurs au stress oxydatif provoqué par la maladie.
Une supplémentation en ubiquinol, la forme réduite (non oxydée) de la CoQ10 pourrait améliorer ce problème, bien qu’aucune étude n’ait testé cette hypothèse.
Plusieurs études chez l’animal, notamment les suivantes, ont confirmé les avantages du traitement à la CoQ10 dans le traitement de la maladie de Charcot.
Dans un modèle animal de maladie de Charcot, l’administration de coenzyme Q10 a prolongé la durée de vie de manière significative et l’administration par voie orale a considérablement augmenté les concentrations de CoQ10 dans le cerveau et les mitochondries des animaux testés.
À la suite de ces études prometteuses chez la souris, les chercheurs ont testé les avantages de la CoQ10 sur les humains atteints de SLA.
Une étude de phase II n’a révélé aucun bénéfice substantiel de la supplémentation en CoQ10 chez les patients atteints de SLA.
Cependant, il reste encore beaucoup à faire car la CoQ10 joue un rôle important dans la fonction mitochondriale et le contrôle du stress oxydatif, deux composants clés de la maladie de Charcot.
En outre, il a été noté que des doses élevées de CoQ10 sont généralement sans danger.
2. Acétyl-L-carnitine
Il a été démontré que l’acétyl-L-carnitine améliorait la fonction mitochondriale. L’acétyl-L-carnitine semble augmenter la croissance et la réparation des neurones tout en les protégeant des taux élevés de glutamate associés à l’acide lipoïque.
L’acétyl-L-carnitine protège également les cultures de cellules neuronales de l’excitotoxicité, l’un des mécanismes présumés de la maladie dans la SLA.
Il a également été démontré que l’acétyl-L-carnitine réduit la dégénérescence neuromusculaire et augmente la durée de vie dans des modèles animaux de SLA.
Dans une étude chez l’animal, les effets de l’acétyl-L-carnitine ont été augmentés lorsqu’elle était administrée en association avec de l’acide lipoïque.
3. Acide lipoïque
Il a été démontré que l’acide lipoïque possède des propriétés antioxydantes et augmente les taux intracellulaires de glutathion.
L’acide lipoïque chélate également les métaux dans les études sur éprouvettes et les modèles animaux. En conséquence, une supplémentation en acide lipoïque pourrait protéger les neurones de certains des changements qui conduisent à la SLA.
De plus, il a été démontré que l’acide lipoïque protège les cellules contre l’excitotoxicité induite par le glutamate. Dans une étude, l’administration d’acide lipoïque a amélioré la survie des sujets dans un modèle murin de maladie de Charcot.
4. Protéines et acides aminés
Un apport protéique adéquat est essentiel pour les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique. La supplémentation en protéines peut aider à améliorer l’état nutritionnel des patients souffrant de SLA, ralentissant ainsi la progression de la maladie.
Une étude menée en 2010 a révélé que les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique prenant des suppléments de protéines de lactosérum avaient de meilleurs paramètres nutritionnels et fonctionnels par rapport au groupe témoin.
Certaines données préliminaires suggèrent que les protéines de lactosérum pourraient également protéger directement les neurones moteurs du stress oxydatif, retardant ainsi la progression de la SLA.
Une étude portugaise a suggéré qu’une supplémentation alimentaire en acides aminés pourrait avoir des effets bénéfiques sur l’évolution de la maladie.
5. Créatine
Dans les cellules, la créatine contribue à la formation d’adénosine triphosphate (ATP), la principale source d’énergie cellulaire.
Dans de nombreuses études sur des animaux, il a été démontré que la créatine offrait une protection contre les maladies neurodégénératives.
Par exemple, il a été suggéré que la créatine aide à stabiliser les membranes cellulaires. La créatine peut également réduire la concentration de glutamate d’excitotoxine dans le cerveau, améliorant ainsi la durée de survie des animaux atteints de SLA.
Chez des patients humains atteints de la maladie de Charcot, des preuves suggèrent que la créatine pourrait améliorer la fonction mitochondriale.
En outre, une petite étude préliminaire a montré que la supplémentation en créatine améliore la force musculaire chez les patients atteints de SLA.
Des recherches plus récentes ont confirmé que la créatine peut protéger les neurones des processus toxiques tels que ceux qui entraînent la progression de la SLA.
La créatine, en raison de ses propriétés antioxydantes et anti-excitotoxiques, s’est avérée avoir un effet thérapeutique significatif sur des modèles murins de SLA.
Cependant, des études sur l’homme ont donné des résultats mitigés, probablement en raison de la taille insuffisante de l’échantillon.
La créatine peut traverser la barrière hémato-encéphalique et accéder au cerveau, un traitement qui réduit les taux de glutamate dans le liquide céphalo-rachidien, ce qui peut aider à protéger le cerveau.
6. Glutathion et N-acétyl-cystéine (NAC)
Le glutathion est un antioxydant naturellement synthétisé par l’organisme. L’augmentation des taux de glutathion pourrait aider à prévenir les dommages causés aux cellules par les radicaux libres. La N-acétyl-cystéine (NAC), précurseur du glutathion, augmente les taux sanguins de glutathion.
Les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique ont tendance à avoir des taux plus élevés de glutathion oxydé (glutathion déjà utilisé pour protéger le corps contre les radicaux libres). Des taux élevés de glutathion peuvent également protéger les neurones de la dégénérescence selon certains modèles de SLA.
Il est intéressant de noter que les modèles de culture cellulaire ont montré que la maladie de Charcot est associée à une réduction des taux de glutathion en raison d’un dysfonctionnement des mitochondries et qu’une réduction des taux de glutathion peut entraîner une élévation des taux de glutamate. En plus d’être un précurseur du glutathion, la NAC possède une activité antioxydante qui lui est propre.
Dans des modèles animaux de SLA, il a été démontré que l’administration de NAC diminuait la perte de motoneurones, améliorait la masse musculaire, augmentait le temps de survie et les performances motrices.
De plus, une supplémentation en NAC peut aider à fluidifier les sécrétions muqueuses dans la cavité buccale, ce qui peut faciliter l’ingestion.
7. Thé vert
Le thé vert contient de fortes concentrations de catéchines, des flavonoïdes aux propriétés antioxydantes puissantes. Il a été démontré que l’extrait de thé vert avait également des propriétés anti-inflammatoires.
L’une de ces catéchines, appelée gallate d’épigallocatéchine (EGCG), présente un intérêt particulier dans le contexte de la SLA. L’EGCG et les autres catéchines pourraient peut-être protéger les neurones de diverses maladies.
Il a été démontré que l’EGCG protège les cultures de motoneurones de la mort due à des taux excessifs de glutamate. Les neurones moteurs peuvent également être protégés du dysfonctionnement mitochondrial avec l’ajout d’EGCG en culture. L’EGCG peut également se lier et inactiver le fer, ce qui peut aider à protéger les neurones moteurs des effets de la sclérose latérale amyotrophique.
Les données épidémiologiques confirment également le rôle suivant du thé dans sa protection potentielle des neurones : la consommation de thé vert réduit le risque de maladies neurodégénératives et les personnes qui boivent du thé risquent moins de développer la maladie de Charcot.
8. Resvératrol
Le resvératrol est un puissant antioxydant présent dans les peaux de raisin rouge et de la renouée japonaise (Polygonum cuspidatum).
Il a été démontré que le resvératrol supprime l’afflux d’ions excitateurs dans certains types de cellules, ce qui est associé à une réduction de la toxicité cellulaire induite par le glutamate.
Le resvératrol peut également cibler les maladies neurodégénératives en réduisant le stress oxydatif seul et en augmentant l’expression de SIRT1, un gène de réponse au stress associé à la longévité et à la protection contre un certain nombre d’agressions cellulaires.
Bien que l’on ne sache pas quel rôle ce gène joue dans la maladie de Charcot, l’augmentation de l’expression de SIRT1 via l’administration de resvératrol aide à protéger les motoneurones de la SLA en culture cellulaire.
